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msa是什么病(生活常识-生活百科)

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贾剑平
(主任医师)
首都医科大学宣武医院神经内科
王芬
(副主任医师)
首都医科大学宣武医院神经内科
多系统萎缩(MSA)是一种成人发病的散发性神经退行性疾病,其临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、左旋多巴药物不良反应的帕金森综合征、小脑共济失调和锥体束综合征。因为这三个系统在发病时涉及的顺序不同,所以临床表现也不同。但随着疾病的发展,这三个系统最终都会出现病理和临床表现。国外流行病学调查显示,50岁以上人群MSA年发病率约为3/10万,而国内尚无完整的流行病学资料。2018年5月11日,国家健康与福利委员会等五个部门联合制定了《第一批罕见病目录》,其中包括多重系统收缩。
[1]
西医的学名
多系统萎缩
英文名
多系统萎缩
附属部门
内科-神经病学
主要症状
尿失禁、尿频、运动迟缓等。
主要病因
病因尚不清楚
一个
疾病分类
2
病因和发病机制

病理

临床表现

自主神经功能障碍

帕金森综合征

小脑性共济失调

其他的

诊断和鉴别诊断

诊断

鉴别诊断

疾病治疗

体位性/体位性低血压

泌尿功能障碍

帕金森综合征

其他的

疾病预后

疾病预防

疾病护理

安全防护

理疗的协调和使用

饮食指导

饮水引起咳嗽和吞咽困难的护理

排尿困难和自主神经功能障碍的护理

心理护理

加强宣传教育,预防并发症
声音
过去,多发性硬化包括三种类型:害羞-德拉格综合征、纹状体退化和橄榄桥小脑萎缩(OPCA)。
目前MSA主要分为两种临床亚型,其中以帕金森综合征为特征的临床亚型称为MSA-P型,以小脑性共济失调为特征的临床亚型称为MSA-C型。
声音
病因不明。目前认为MSA的发病机制可能有两种途径:一是原发性少突胶质细胞病变假说,即先出现以-突触核蛋白阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性,导致神经元髓鞘变性丢失,小胶质细胞活化,氧化应激诱导,进而导致神经元变性死亡;第二,-突触核蛋白在神经元中的异常聚集导致神经元变性和死亡。-突触核蛋白异常聚集的原因尚不清楚,可能与遗传易感性和环境因素有关。
MSA患者家族史少。全基因组单核苷酸多态性关联分析表明,-突触核蛋白基因(snca)RS 11931074、rs3857059和rs3822086多态性可增加MSA的风险。其他候选基因包括tau蛋白基因(MAPT)、Parkin基因等。环境因素的作用不是很清楚。有研究表明,职业和生活习惯(如接触有机溶剂、塑料单体和添加剂、接触重金属和农业劳动)可能会增加MSA的风险,但这些风险因素尚未得到充分证实。
[2]
声音
MSA的病理标志是在胶质细胞胞浆中发现嗜酸性包涵体,其他特征性病理表现包括神经元丢失和胶质细胞增生。病变主要累及纹状体-黑质系统、橄榄脑桥-小脑系统、脊髓内侧和外侧细胞柱及核团。MSA包涵体的核心成分是-突触核蛋白,因此MSA与帕金森病、路易体痴呆一起被归为突触核蛋白病。
声音
成人发病,50 ~ 60岁,平均发病年龄为54.2岁(31 ~ 78岁),男性发病率略高,发病缓慢,逐渐进展。最初的症状是自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑共济失调,少数患者还出现了肌萎缩。无论形成什么样的神经系统症状群,疾病进一步发展都会出现两种或两种以上的神经症状群。
自主神经功能障碍往往是第一个症状,也是最常见的症状之一。常见临床表现包括尿失禁、尿频、尿急、尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等、霍纳综合征、哮喘、呼吸暂停、呼吸困难,严重者需气管切开。斑块和手冷是自主神经功能障碍引起的,这是特点。男性的第一症状是勃起功能障碍,女性是尿失禁。
帕金森综合征是MSA-P亚型的突出症状,也是其他亚型的常见症状之一。MSA帕金森综合征的特点是运动迟缓、肌强直和震颤,同时累及双侧,但严重程度不同。抗胆碱能药物可以缓解部分症状,大部分对左旋多巴治疗反应差,1/3的患者有效,但维持时间不长,易发生运动障碍等不良反应。
小脑联合济失调(cerebellar ataxia) 是MSA-C亚型的突出症状,也是其他MSA亚型的常见症状之一。临床表现为进行性步态和肢体共济失调,从下肢开始,以下肢的表现为突出,并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征。当合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常掩盖小脑体征的发现。
  (1)20%的患者出现轻度认知功能损害。
  (2)常见吞咽困难、发音障碍等症状。
  (3)睡眠障碍,包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常等。
  (4)其他锥体外系症状:肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见,手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。
  (5)部分患者出现肌肉萎缩,后期出现肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征,视神经萎缩。少数有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝视麻痹。
  [3]
  语音
  1. 成年期缓慢起病、进行性发展,无家族史。
  2. 临床表现为逐渐进展的自主神经功能障碍(尿失禁伴男性勃起功能障碍,或体位性低血压)。
  3. 下列两项之一:①帕金森综合症:运动迟缓,伴强直、震颤或姿势反射障碍,对左旋多巴类药物反应不良;②小脑功能障碍:步态共济失调,伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍。
  4.直立试验 测量平卧位和直立位的血压和心率,站立3分钟内血压较平卧时下降≥30/15mmHg,且心率无明显变化者为阳性(体位性低血压)。
  5. 膀胱功能评价 有助于早期发现神经源性膀胱功能障碍。尿动力学实验可发现逼尿肌反射兴奋性升高,尿道括约肌功能减退,疾病后期出现残余尿增加。膀胱B 超有助于膀胱排空障碍的诊断。
  6. 肛门括约肌肌电图 往往出现失神经改变,此项检查正常有助于排除MSA。
  7. 123I-间碘苄胍(123I-MIBG)心肌显像 此检查有助于区分自主神经功能障碍是交感神经节前或节后病变。帕金森患者心肌摄取123I-MIBG能力降低,而MSA患者交感神经节后纤维相对完整,无此改变。
  8. 影像学检查 MRI发现壳核、桥脑、小脑中脚和小脑等有明显萎缩,第四脑室、脑桥小脑脚池扩大。高场强(1.5T以上)MRI T2相可见壳核背外侧缘条带状弧形高信号、脑桥基底部“十字征”和小脑中脚高信号。18F-脱氧葡萄糖PET显示纹状体或脑干低代谢。
  [4]
  在疾病早期,特别是临床上只表现为单一系统症状时,各亚型需要排除各自的相关疾患。在症状发展完全,累及多系统后,若能排除其他疾病则诊断不难。
  1. MSA-P应与下列疾病相鉴别
  (1)血管性帕金森综合征(vascular parkinsonism,VP):双下肢症状突出的帕金森综合征,表现为步态紊乱,并有锥体束征和假性球麻痹。
  (2)进行性核上性麻痹:特征表现有垂直性核上性眼肌麻痹,特别是下视麻痹。
  (3)皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD):有异己手(肢)综合征(alien hand syndrome)、失用、皮质感觉障碍、不对称性肌强直、肢体肌张力障碍、刺激敏感的肌阵挛等有鉴别价值的临床表现。
  (4)Lewy体痴呆:肌强直较运动缓慢和震颤更严重,较早出现的认知功能障碍,特别是注意力和警觉性波动易变最突出,自发性幻觉、对抗精神病药物过度敏感,极易出现锥体外系等不良反应。
  2. MSA-C应与多种遗传性和非遗传性小脑性共济失调相鉴别。
  [5]
  语音
  目前尚无特异性治疗方法,主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征进行对症治疗。
  首选非药物治疗,如弹力袜、高盐饮食、夜间抬高床头等。无效可选用药物治疗:①血管α受体激动剂盐酸米多君,能迅速升高血压(30~60分钟),2.5mg,每日2~3次,最大剂量是40mg/d,忌睡前服用(以免卧位高血压);②9-α氟氢可的松:可口服,0.1~0.6mg/d,也有改善低血压的效应;③另外有麻黄碱、非甾体抗炎药如吲哚美辛等。然而鉴于后两类药物副作用较多,不推荐用于MSA患者的体位性低血压的常规治疗。
  曲司氯铵(20mg,每日2次)、奥昔布宁(2.5~5mg,每日2~3次)、托特罗定(2mg,每日2次)能改善早期出现的逼尿肌痉挛症状。
  美多巴对少数患者有效,多巴胺受体激动剂无显著疗效;帕罗西汀可能有助于改善患者的运动功能;双侧丘脑底核高频刺激对少数MSA-P亚型患者可能有效。
  肌张力障碍可选用肉毒杆菌毒素。
  语音
  诊断为MSA的患者多数预后不良。从首发症状进展到合并运动障碍(锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍)和自主神经系统功能障碍的平均时间为2年(1~10年);从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间各自为3、5、8和9年。研究显示,MSA对自主神经系统的损害越重,对黑质纹状体系统的损害越轻,患者的预后越差。
  语音
  目前尚未有效的预防措施。有家族史者可以进行遗传咨询和必要检测,尽量避免长期接触有机溶剂、重金属、农药等。
  语音
  目前对MSA的治疗主要是对症处理,尚无明显延缓病情进展的方法。因此,对患有MSA患者的护理是一个从患病直至死亡的长期过程。护理主要包括以下几个方面:
  ①防窒息死亡。需注意观察患者睡眠时的呼吸次数、是否出现鼾声增强、喘鸣发作以及有无睡眠呼吸暂停综合征等情况,发现异常及时唤醒,并进行睡眠呼吸监测,严重者给予气管插管或切开。②体位性症状的防护。MSA患者活动中可发生头晕、跌倒、视物模糊等情况,患者变换体位时需动作缓慢,加强保护措施,避免头部和四肢发生外伤、骨折。
  是防治直立性低血压的首选方法,可使用抬高患者睡眠或者平卧位时的头和躯干位置、训练患者适应体位变换时的血压波动、穿抗压服等方法。
  指导患者进行高钠、高钾饮食,每日饮水2~2.5L,记录出入量,根据实际情况酌情调整,以保持稳定的血压和循环血量。饮食以少食多餐为原则,避免进食过量,因胃肠血流量增大导致大脑供血不足,加重头昏、头晕症状。
  需积极预防饮水呛咳和吞咽困难导致的误吸,进行功能锻炼指导,如饮水前吸足气,吞咽时憋足气,缓慢进食,饮食调成糊状送至舌根部,少量分次喂入,吞咽困难严重时给予鼻饲。
  MSA患者可有不同程度的排尿障碍和性欲减退、阳痿等自主神经功能紊乱的表现。尿失禁者需注意接尿,尿淋漓者可用集尿器,尿潴留患者需进行尿量评估,根据病情进行间歇性导尿或永久性膀胱造瘘。
  MSA患者病程长、生活质量差,容易对生活失去信心,产生抑郁情绪,需加强心理护理,建立良好的护患关系,增强治疗的信心与勇气,对患者治疗中的进步给予及时鼓励。
  对疾病过程中可能出现的问题加强宣教,争取达到预防并发症,延长患者生存期和提高生存质量的目的。
  参考资料
  1.
  关于公布第一批罕见病目录的通知
  .医政医管局[引用日期2018-06-11]
  2.
  贾建平.神经病学(全国专科医师培训规划教材).北京:人民卫生出版社,2009
  3.
  Stefanova N, Bücke P, Duerr S, et al.Multiple system atrophy: an update:Lancet Neurol,2009:8(12): 1172-1178
  4.
  Gilman S, Wenning GK, Low PA, et al.Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy:Neurology,2008:71: 670-676
  5.
  Wenning GK, Stefanova N.Recent developments in multiple system atrophy:J Neurol,2009:256(11): 1791-1808.
  我妈妈得了MSA多系统萎缩。
  我是搜到安乐死,在知乎看到有人求助过,也想来求助。真的现在每天都在和病魔绝望的挣扎。
  她全身拘紧,浑身没有力气。连咳嗽的力气都没有。所以有时候呼吸上不来气,偶尔要吸氧。因为拘紧,有时会大汗。血压大概是低压40,高压70。每天都是晕的,双眼精彩不自主流泪,眼是模糊的。
  睡觉自己翻不了身。上厕所会失禁,目前的阶段是除了按压小腹自己靠挤压出来一些尿液之外没有独立排便能力。还会存在尿潴留,就是总有尿意上厕所却没有尿,无法排出来。每天晚上也每隔一小时就醒一次。无法入睡,拘紧加上不断的尿意,让她的精神开始萎靡。后期只能是需要依靠尿管或者身上造娄。
  妈妈特别爱干净,根本受不了无法洗澡和身上多出来一个洞。
  这个病目前国内外说是没有办法治疗,会一点一点进展,就是在痛苦中漫长的死去。大概时间五年到7年或者9年不等。这些都是初期到中期的症状,现在吞咽开始有问题,说话已经不清晰了。站起来已经靠人搀扶,后来还会卧床,需要依靠鼻饲进食,最后死亡原因大多都是肺感染。
  她自己要眼睁睁的看着自己的发病全过程,一点一点手脚不听使唤还要每天都浑身拘紧的折磨。她现在很想解脱,爸爸去买菜,她已经连打开我们家纱窗的力气都没有了。我远在南方上班,听爸爸说着这些话,真的很心酸。
  现在爸爸很辛苦,因为妈妈自己上不了厕所,每天要产妇她给她挤压小腹排出来。
  我现在真的不知道怎么办我不想离开她,经常回家摸着她的手还是热的我就很开心。可是妈妈每次见我都偷偷求我让她解脱。
  她想自己好起来,可是没有任何办法,我和爸爸也是眼睁睁的看着她每天那么难受病情却一点一点进展,看不到任何希望。
  真的太痛苦了。
  我妈妈和你妈妈一样。感同身受。现在我妈妈生病九年了。虽然已经接受但好怕离开。
  我妈妈也是这个病,由于心态不好病情发展迅速,去年八月份确诊现在已经不能走了……太难受了这个病。有个病友群49582192,里面全是多病患者的家属,里面有很多关于多病的护理知识,希望对你有帮助。
  多久了 现在有哪些症状 没有选择中医治疗过么
  妈妈前天刚刚去世,MSA十年,挣扎努力了十年,希望来世或者以后在另一个世界能见到妈妈,再听到妈妈呼唤我的名字。LZ现在多陪陪妈妈吧,没有特效疗法,尽量让妈妈走的没有遗憾没有痛苦
  你好!
  我母亲11年确诊多系统萎缩,之后也是逐渐经历走路不稳,全身无力到完全无法自理,大概15年左右进入完全卧床的状态。那时我也曾有过让她安乐死的想法。我一直在外上学,家里全靠父亲护理,但他慢慢设计出一套完全适用于她病情并能有效维持基本生命需要的护理方式,从15年到现在,我母亲几乎稳定在这个状态,我和父亲在家说笑她亦能领会。可以说我父亲的护理真的是创造了一个奇迹!
  但就在两月前,我父亲查出了直肠癌,虽不致危及生命且手术很成功,但他住院期间我们只能雇保姆陪护我母亲。我们请的保姆非常好亦有多年陪护经验,但就在上周我母亲还是最终因肺部感染离世。好在我父亲已在正常康复疗程中,我母亲也终于不用再遭罪。
  今天看父亲回复别人慰问的话很有感慨。他说上天一直想带走我母亲但一直被他拦着,于是上天派人先把他打到,然后把我妈带去了天堂。
  我想,等父亲康复了,带他出去走走。这几年他的精力全在我母亲身上,根本无暇看看外面世界的发展,家里的生活质量也很低。而今,我母亲走了,把好的生活都留给了我们。

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